El Síndrome de West: el síndrome de los espasmos infantiles

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En abril, además del mes del autismo, también se celebra esta condición epiléptica que ocasiona convulsiones severas

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El Síndrome de West, también conocido como síndrome de los espasmos infantiles, es una condición de origen neurológico, causada por una encefalopatía epiléptica que ocasiona convulsiones severas a quien la padece. Se celebra el 10 de abril y fue descubierto por William James West en 1841, cuando descubrió tres síntomas en su hijo de 4 años:

-Espasmos epilépticos
-Retraso en el desarrollo psicomotor
-Marcadas alteraciones en las ondas cerebrales, que observó a través del electroencefalograma.

El síndrome se diagnostica entre los tres y los seis meses pero, en ocasiones, este diagnóstico es tardío debido a que las convulsiones severas del primer año pueden ser confundidas con cólicos infantiles, por lo que el tratamiento se alarga y el deterioro neurológico aumenta tras cada cuadro convulsivo, originándose un trastorno global en el desarrollo.

Según la Línea Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) se puede sufrir de Síndrome de West por diferentes causas. La más común es una displasia cerebral en la etapa pre natal, lo cual quiere decir que hay una malformación en las células cerebrales por una alteración en el ADN. Sin embargo, se ha encontrado que ciertos trastornos cromosómicos como el Síndrome de Down, infecciones, trastornos metabólicos y la hipoxia pueden ser factores de riesgo en el desarrollo fetal que puede originar esta afección. A nivel postnatal, enfermedades infecciosas como la meningitis bacteriana puede originar como consecuencia este síndrome que es poco frecuente, pues nace uno de cada 4mil o 6mil niños.

El Síndrome de West está relacionado con el autismo, pues en algunos niños se instaura una conducta con rasgos similares, independientemente del curso evolutivo de las crisis. La probabilidad que un paciente con Síndrome de West desarrolle autismo ha sido estimada entre el 2 y el 16%. En contraposición, desde la perspectiva del autismo, el antecedente de Síndrome de West se halla en el 12% de personas con autismo con epilepsia. Sin embargo, no está claro hasta qué punto el Síndrome de West es causante del autismo.

El 90% de los pacientes manifiestan retrasos en el desarrollo motor, discapacidad intelectual, retraso o no desarrollo en la adquisición del lenguaje y ciertas características del trastorno del espectro autista. Sin embargo, los pacientes que presentan este cuadro en conjunto con el Síndrome de Down, presentan un mejor pronóstico.

La intervención temprana puede servir para ralentizar la agudeza del daño neurológico. Unavez diagnosticado, el tratamiento médico es indispensable para detener el cuadro convulsivo, pero al mismo tiempo se debe incorporar el apoyo fisioterapéutico y del terapeuta ocupacional para ayudar al niño a desarrollar los patrones psicomotores acordes a su etapa evolutiva, mejorar su calidad de vida y la de su familia, así como facilitar la maduración de la tonicidad muscular para que el niño pueda beneficiarse a corto plazo de la terapia del lenguaje y la rehabilitación cognitiva.

Recordemos que el cerebro tiene muchas funciones y, con la estimulación adecuada, son muchas las funciones que se pueden rehabilitar. Lo más importante en la intervención es el uso de nuevas tecnologías que faciliten el desarrollo de habilidades comunicativas y de aprendizaje.

Rusdeiba Agelvis
Especialista en Atención Psicoeducativa del Autismo y Trastornos del Desarrollo
Directora del Centro Terapias del Desarrollo

Terapias del Desarrollo se encuentra en la avenida Francisco de Miranda, edificio SANOLY, piso 1. Más información: @tomatiscaracas en Twitter y @terapiasdeldesarrollo en Facebook e Instagram, (0212) 265-7771 y (0426)517-2303, tomatiscaracas@gmail.com y www.terapiasdeldesarrollo.com

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